neurológicos
NEUROMIELITE OPTICA
O que é Doença de Devic?
A Doença de Devic é uma condição inflamatória que afeta a cobertura protetora da medula espinhal e dos nervos ópticos. Também é conhecida como Neuromielite Óptica (NMO).
Devido à parte do nervo afetada pela condição, a NMO é classificada como uma doença desmielinizante. A cobertura protetora de um nervo é formada por uma substância chamada mielina. As doenças desmielinizantes visam essa cobertura.
A condição é extremamente rara, afetando entre 0,052 e 0,44 em cada 100.000 pessoas em todo o mundo.
A doença é mais comum em pessoas com mais de 40 anos de idade.
Fatos rápidos sobre a doença de Devic:
- Os dois tipos de doença de Devic, ou neuromielite óptica (NMO) são NMO recidivantes e NMO monofásica, e o tipo depende da frequência dos ataques.
- Os sintomas podem incluir uma perda temporária de visão, dor ocular e sensações alteradas nos membros.
- A causa é desconhecida e não há cura.
- O tratamento visa prevenir recaídas e controlar os sintomas.
Tipos
NMO Recidivante
Com este tipo, há um surto inicial de inflamação no nervo óptico e medula espinhal, seguido por surtos durante vários anos. Mais pesquisas são necessárias para confirmar o que desencadeia essas crises.
O indivíduo pode não ser capaz de se recuperar totalmente do dano nervoso causado por esses surtos, e o dano, geralmente, é permanente. Isso pode causar incapacidade e afeta as mulheres com mais frequência do que os homens.
NMO Monofásico
Um número limitado de surtos ocorre durante um período de dias ou semanas e depois não há ataques subsequentes. Essa forma de NMO afeta ambos os sexos igualmente. A recuperação desse tipo de NMO é mais fácil.
O tipo de NMO afetará a gravidade dos sintomas e a probabilidade de complicações e incapacidade. A NMO recidivante é a mais comum, afetando 90% das pessoas com o diagnóstico de NMO.
Outras recomendações
Sinais e sintomas da NMO variam. Uma pessoa com NMO experimentará pelo menos uma sessão de inflamação do nervo óptico e da medula espinhal.
Os sintomas da inflamação do nervo óptico, denominada neurite óptica (ON), incluem:
• perda temporária de visão que afeta pelo menos um olho, com risco de perda permanente da visão
• inchaço do disco óptico
• dor nos olhos que geralmente piora com o movimento, e tende a se tornar mais grave após uma semana e depois se resolve em poucos dias
• sensibilidade reduzida à cor
As pessoas que desenvolvem neurite óptica não devem conduzir um veículo devido à visão reduzida.
A pessoa também pode desenvolver sintomas na medula espinhal a partir de um processo chamado mielite transversa (MT), incluindo:
• sensações alteradas, com sensibilidade à temperatura, dormência, formigamento e sensação de frio ou queimação
• membros fracos e pesados, às vezes levando à paralisia total
• alterações nos padrões de micção, incluindo incontinência urinária, dificuldade em urinar e micção mais frequente
• incontinência fecal ou constipação
Uma pessoa com NMO pode ter apenas um surto leve de ON e um episódio de TM, recuperar completamente, ou quase completamente, e não ter mais recaídas. Outros podem ter vários surtos ao longo de sua vida e sofrer de incapacidade severa.
Transtorno do espectro NMO é um termo usado para indivíduos que experimentam inflamação do nervo óptico ou da medula espinhal, mas não de ambos.
Na maioria dos casos, apenas o nervo óptico e a medula espinhal são afetados. Em casos muito raros, partes do cérebro também podem ser afetadas.
As causas exatas da NMO ainda não foram confirmadas. A NMO é uma desordem autoimune, o que significa que o sistema imunológico ataca erroneamente células saudáveis no nervo óptico e na medula espinhal.
Muitas pessoas com NMO têm um anticorpo chamado Neuromielite Optica Imunoglobulina G (NMO IgG) no sangue. Pesquisas sugerem que o NMO IgG pode danificar a aquaporina-4, o canal de água que envolve o nervo óptico e as células da medula espinhal, causando o efeito inflamatório da doença. No entanto, mais pesquisas são necessárias para confirmar os gatilhos exatos tanto da condição quanto de seus ataques.
A NMO pode ser difícil de diagnosticar, pois apresenta sinais e sintomas que são frequentemente semelhantes aos encontrados em outras doenças, tais como:
• esclerose múltipla (EM)
• encefalomielite desmielinizante aguda (ADEM)
• lúpus eritematoso sistêmico (LES)
• distúrbio do tecido conjuntivo misto (MCTD)
• algumas inflamações virais
• uma inflamação ligada ao câncer chamada neuropatia óptica paraneoplásica
Os testes a seguir podem ajudar a descartar outras condições:
• Exames de sangue – testes para o anticorpo NMO IgG.
• Teste de punção lombar ou punção lombar: coletam uma pequena quantidade de líquido do cérebro e da medula espinhal. Os resultados indicarão níveis elevados de glóbulos brancos e a presença de proteínas específicas ligadas a NMO ou outras condições.
• Exame de ressonância magnética: este exame pode mostrar danos e lesões em torno dos nervos. Exames de ressonância magnética de pessoas com NMO mostram alterações associadas à neurite óptica, e irão aparecer lesões consistindo de três ou mais segmentos da medula espinhal. Este tipo de lesão medular torna mais fácil para o médico excluir a EM.
Não há cura para NMO. No entanto, existem tratamentos que podem ajudar alguns dos sintomas, bem como a frequência e intensidade das recaídas. Esses incluem:
Esteróides: sua equipe médica pode prescrever esteróides, como a metilprednisona injetada. O paciente tomaria um curso de esteróides orais após a injeção.
Terapia de troca de plasma, ou plasmaférese: Este tratamento é geralmente dado a pessoas com NMO que não responderam ao tratamento com esteróides. Troca de plasma remove do sangue os anticorpos que causam inflamação. O sangue é removido e as células do sangue são separadas do plasma. As células do sangue, diluídas com plasma fresco ou um substituto, são devolvidas à corrente sanguínea.
Prevenção de recaídas: Se o sistema imunológico do paciente pode ser suprimido, as chances de recaídas são significativamente reduzidas. A azatioprina (AZT), um medicamento que suprime a atividade imunológica, às vezes é prescrita. O médico pode prescrever uma combinação de AZT e esteróides.
O AZT pode causar os seguintes efeitos colaterais:
• vômito
• diarréia
• febre
• pressão sanguínea baixa
• tontura
• pneumonia
• colite
• perda de cabelo
• pancreatite
A droga anticonvulsivante carbamazepina pode ser prescrita para dor, problemas urinários, espasmos musculares e rigidez. A carbamazepina é frequentemente usada em pessoas que têm outras doenças desmielinizantes.
Reabilitação
Fisioterapia, reabilitação, mobilidade e recursos visuais também podem ser fornecidos para ajudar a função de retorno e aliviar o desconforto, se o dano for permanente e a pessoa com NMO experimentar incapacidades contínuas.
Complicações
NMO pode levar a uma série de efeitos em vários sistemas, incluindo:
• Problemas respiratórios: Isso ocorre como resultado de fraqueza muscular. Para pessoas com NMO grave, os músculos podem ficar tão fracos que precisam de ventilação artificial.
• Depressão: a tensão mental de viver com NMO, especialmente se os sintomas forem graves, pode levar à depressão clínica.
• Disfunção erétil e sexual: alguns homens podem ter problemas para alcançar ou manter uma ereção. Homens e mulheres podem ter dificuldades em atingir um orgasmo.
• Ossos frágeis: A terapia esteróide a longo prazo pode levar à osteoporose. Poros minúsculos ocorrem nos ossos, tornando-os fracos e propensos a fraturas.
• Paralisia: Pessoas com NMO que danificam gravemente a medula espinhal podem causar paralisia nos membros.
• Perda de visão: Perda permanente da visão pode ocorrer, devido a graves danos ao nervo óptico.
A probabilidade de complicações e a perspectiva de uma pessoa com a condição dependem da gravidade do surto inicial e do número de recaídas.